蚕豆病

    葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose-6.phosphate dehy.drogenase,G6PD)缺乏症是由于G6PD基因突变,酶活性降低所导致的溶血性遗传疾病,X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性,典型表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血,俗称蚕豆病。据统计全球约有4亿人患有G6PD缺乏症,该病在我国的分布呈“南高北低”的趋势。

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         G6PD的临床症状          

1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大;
2.可伴有血红蛋白尿;
3.溶血严重者可有休克、肾功能衰竭。

         G6PD的临床特点          

1、发病率高,4%-14%左右;

2、 该病多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,仅部分患者表现为慢性溶血性贫血症状。这些患者常因接触蚕豆花粉、水溶性维生素K、樟脑等,食用蚕豆或蚕豆制品,服用或接触具有氧化作用的药物如止痛退热药、奎宁、磺胺、呋喃西林、呋喃旦啶等,以及病毒和细菌感染等诱发急性溶血性贫血,导致红细胞破坏过多,引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡;

3、 G6PD缺乏症是新生儿病理性黄疸的主要原因。在G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下以及神经系统永久性损伤;

4、 可预防,及早对该病做出明确诊断,明确患者存在何种G6PD类型的缺陷,从而明示患者并给予建议,避免接触蚕豆等敏感物质以及服用具有氧化作用等易引起溶血的药物,可有效避免急性溶血事件的发生。

 

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